Это заболевание толстой кишки, встречается очень редко. По статическим данным, диагноз - «Болезнь Гиршпрунга», получает один новорождённый из 3000. Также, это заболевание называют аганглинозом. Характеристики болезни – недоразвитие нервных окончаний толстого кишечника, что приводит к нарушению иннервации. Чаще всего, болезнь диагностируется у новорождённых, но иногда, врачи обнаруживают болезнь уже в подростковом возрасте. Симптомы болезни могут проявляться в большей или меньшей степени – это зависит от зоны поражения нервных окончаний толстого кишечника.

Этиология заболевания

По какой причине возникает данное заболевание не выяснено до сих пор. Согласно мнению некоторых специалистов, недоразвитие нервных окончаний толстого кишечника, происходит ещё во время беременности. Из-за недостатка питательных веществ в материнском организме, в период формирования нейробластов, часть из них не закладывается. Вторая причина, по мнению учёных, это нарушение правильной функциональности и дифференциации нейробластов, нарушение электрической активности нервных окончаний толстого кишечника. Из-за того, что определённый участок толстого кишечника имеет недоразвитые нервные окончания, происходит задержка каловых масс. Болезнь Гиршпрунга характеризуется постоянными запорами.

У пациентов с таким диагнозом, отсутствуют ганглиозные клетки в толстой кишке. Отсутствие клеток обычно наблюдается в области ануса. Зона распространения аганглиоза в толстом кишечнике, может быть различной. Так как, нервные окончания отсутствуют, также, в мышцах и слизистой оболочке толстого кишечника, это приводит к нарушению процесса вывода каловых масс.

Выше той части толстого кишечника, где нет нервных окончаний, обычно, скапливаются каловые массы. Если нервные клетки отсутствуют только на небольшом участке толстого кишечника, то болезнь начнёт развиваться уже в подростковом возрасте.

Характеристика и формы заболевания

Врачи выделяют несколько типов болезни, в зависимости от величины пораженного участка и симптомов заболевания:

• Тотальная форма – поражение всего толстого кишечника. Эта форма болезни может корректироваться только с помощью оперативного вмешательства.
• Субтотальная – поражение распространено на одну часть толстого кишечника.
• Ректосигмоидальная форма болезни – отсутствие нервных окончаний распространено в области сигмовидной кишки.
• Прямокишечная форма – поражение ампулярной части.

Основные симптомы болезни Гиршпрунга

Так как заболевание, чаще всего, диагностируется у новорождённых детей, то первым и основным симптомом, считают неотхождение первого кала. Также, может наблюдаться рвота и повышенное образование газов в кишечнике. В рвотных массах могут содержаться частички желчи. Проявляются запоры или же диарея.

При лёгкой форме заболевания, симптомы могут иметь несколько иной характер, и болезнь диагностируется уже в старшем возрасте. У ребенка наблюдается постоянная склонность к запорам, увеличен живот. Малыш значительно отстаёт в росте от своих ровесников, так как, процесс всасывания питательных веществ, нарушен. Иногда, наблюдается анемия, из-за постоянной потери крови с каловыми массами. Такие признаки, как: «лягушачий» живот, запор и метеоризм – основные симптомы развития болезни Гиршпрунга у детей и повод обратиться к врачу.

Если болезнь не будет выявлена вовремя, то к клинической картине могут присоединиться такие тяжёлые симптомы, как: повышение температуры тела до 40 С, расширение кишки, интоксикация организма.

У взрослых также может диагностироваться данное заболевание. Основные причины его возникновения – нарушение правильной функциональности нервных окончаний толстой кишки. У взрослых людей болезнь характеризуется такими симптомами как: отсутствие позыва для опорожнения кишечника, режущие и нарастающие боли в животе, длительные запоры, повышенный метеоризм.

Основной метод диагностики данного заболевания – обзорный рентген и ректальное исследование. Стоит отметить, что, если в семье пациента кто-то болел этой болезнью, то риск возникновения патологии составляет 45%.

Методы лечения

При возникновении данного заболевания, существует единственный метод лечения - оперативное вмешательство. Приём препаратов, физиотерапия и лечебный массаж, обычно, не дают никаких результатов. Эти процедуры используют как подготовительный этап к операции. Во время операции, хирург удаляет поражённую часть кишечника. Если операция была проведена вовремя, то шанс полного выздоровления очень велик.

Материал подготовлен Ириной Ниловой, волонтером общеобразовательного проекта Expertoza