АДАМ-комплекс

[GrigorjevMI]

АДАМ-комплекс (ADAM-complex).

Рис. Черепно-мозговая грыжа и расщелина губы при АДАМ-комплексе.

Синонимы: амниотические деформации, адгезии, мутиляции.

Минимальные диагностические признаки: амниогенные дефекты конечностей, лица, черепа и головного мозга.

Клиническая характеристика. Данный комплекс пороков обусловлен амниоти-ческими тяжами. Наиболее частыми признаками комплекса являются пороки конечностей - от циркулярных перетяжек на пальцах до амниотических ампутаций пальцев, иногда кистей и стоп, а также проксимальных отделов конечностей. Дефекты лица и черепа включают черепно-мозговые грыжи и расщелину губы и неба (рис.).

Популяционная частота неизвестна.

Соотношение полов - Ml : Ж1.

Тип наследования точно неизвестен, большинство случаев спорадические. Повторный риск - 1-2%.

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

1. Gellis S. S. Constrictive bands in the human.- Birth Defects, 1977, v. XIII (1), p. 259-268.
2. Keller H., Neuhauser G., Drukin-Stamm M. et al. "ADAM complex" (amniotic deformity, adhesion, mutilations a pattern of craniofacial and limb defects.-Am. J. Med. Genet., 1978. v. 2, p. 81-98.

[GrigorjevMI]

Источник:
С.И.Козлова, Е.Семанова, Н.С.Демикова, О.Е.Блинникова
Наследственные синдромы и медико-генетическое консультирование.
Ленинград «Медицина» Ленинградское отделение, 1987.

[Lolly]

Господи, страшно то как...