Что такое сирингомиелия и как она проявляется

Сирингомиелия - это заболевание, при котором происходит поражение клеток и волокон спинного мозга в области задних его рогов, что приводит к нарушению болевой и температурной чувствительности при сохранении тактильной. У таких больных на коже рук и туловища обычно имеется немало рубцов и рубчиков от ожогов.

Основная причина сирингомиелии — дефект эмбрионального развития в виде задержки образования заднего шва в местах смыкания обеих половин мозговой трубки. Так как шов называется raphe, то процесс получил название дизрафии. При дизрафии клетки глии развиваются не совсем полноценно и продолжают сохранять эмбриональную способность к опухолеподобному росту, особенно при наличии провоцирующего момента в виде травмы или инфекции.

Таким образом, сейчас сирингомиелию справедливо относят к дизонтогенетическому заболеванию с наследственной предрасположенностью.

При сирингомиелии у больных обычно выявляются признаки дизрафического состояния: кифосколиоз, неправильная форма стоп, аномалии сосков, добавочные ребра, незаращение дужек остистых отростков нижнепоясничных и крестцовых позвонков (spina bifida) и др. Часто у таких людей в детстве отмечаются ночное недержание мочи, акроцианоз, неравномерность рефлексов и т. п.

Обычно сирингомиелия развивается в молодом возрасте исподволь и в части случаев приводит к снижению трудоспособности. Мужчины болеют чаще женщин; нередко сирингомиелия выявляется у школьников, а среди детей со сколиозом частота ее достигает 8%.

Ранняя диагностика, профилактика и лечение данного заболевания имеют большое значение.

Симптоматология сирингомиелии обусловлена ее анатомической сущностью. Характерна триада:

1. атрофический парез рук (чаще одной руки) вследствие поражения клеток передних рогов спинного мозга,
2. выпадение болевой и температурной чувствительности в области верхней части туловища и рук (в виде «куртки» или «полукуртки») при сохранении тактильной чувствительности (поражение клеток задних рогов),  
3. трофические и сосудодвигательные расстройства в зонах поражения (из-за вовлечения в процесс боковых рогов).

В дальнейшем при прогрессировании болезни нарушается деятельность проводникового аппарата спинного мозга, тогда к вышеуказанной триаде присоединяются центральный парез ног, анестезия нижней части туловища и нижних конечностей по циркулярному типу и одновременно патологические рефлексы. Кроме того, исчезают брюшные рефлексы, возникают нарушения функции тазовых органов (при двустороннем поражении белых столбов спинного мозга).

На коже у больных нередко выявляются рубцы от ожогов и отморожений, отмечается похудание мышц кистей (по типу обезьяньей лапы, когда западают межкостные промежутки, уплощаются мышцы утолщений большого и малого пальцев ладонной поверхности кисти). Для сирингомиелии характерно неодновременное понижение рефлексов рук. На ногах, наоборот, повышены сухожильные рефлексы, обнаруживаются патологические рефлексы, клонусы стоп, брюшные рефлексы ослаблены или отсутствуют. Больные часто жалуются на парестезии, чувство жжения, ощущения холода в том или ином участке в зоне поражения. Выражены вегетативно-трофические нарушения в виде акроцианоза, акрогипергидроза (повышенной потливости ладоней), особенно одностороннего. Характерен стойкий красный дермографизм (появление красных полос и пятен в местах раздражения кожи груди или спины острым или тупым предметом, которые держатся очень долго), причем дермографизм иногда характеризуется отечностью, возвышается над остальной ее поверхностью (dermographismus elevatus) по типу крапивницы. Порой отеки в зоне поражения (в ограниченной области) носят постоянный характер, а сосудодвигательные расстройства напоминают болезнь Рейно.

На коже часты омозолелости, дистрофические изменения, фурункулы, панариции или пиодермия без болей. Ногти матовые, ломкие. Типичны искривления позвоночника в грудном отделе (кифосколиоз), остеоартропатия суставов рук (особенно локтевого). При сирингомиелии часто наблюдается симптом Горнера (вследствие паралича шейного отдела симпатической нервной системы) — на одной стороне в виде изменений глаз. Отмечаются миоз — сужение зрачка, псевдоптоз, т. е. легкое опущение верхнего века, и анофтальм — некоторое западение глазного яблока.

При сирингобульбии, когда процесс локализуется в области продолговатого мозга и варолиевого моста, чаще на одной стороне возникают бульварные расстройства: нарушаются глотание, фонация, произношение слов (артикуляция речи), атрофируются мышцы половины языка, а чувствительность на лице расстраивается по сегментарному типу, вблизи носа и рта нарушения ее незначительны, тогда как в наружных отделах лица они выражены в виде диссоциированной гипестезии — сохраняется тактильная, а болевая и температурная чувствительность нарушается. Нередко из-за поражения ядра вестибулярного нерва отмечается нистагм (чаще ротаторный).

Таким образом, сирингомиелия может быть распространенной с поражением спинного и головного мозга, а может иметь определенные локализации при поражении только спинного мозга. Выделяют также сирингобульбию, при которой поражен преимущественно ствол головного мозга.

Title Что такое сирингомиелия и как она проявляется?
Keywords сирингомиелия дизрафия спинной мозг глия
Description Сирингомиелия - это заболевание, при котором происходит поражение клеток и волокон спинного мозга в области задних его рогов, что приводит к нарушению болевой и температурной чувствительности при сохранении тактильной.

Текст анонса: Сирингомиелия - это заболевание, при котором происходит поражение клеток и волокон спинного мозга в области задних его рогов, что приводит к нарушению болевой и температурной чувствительности при сохранении тактильной.